Новорожденные группы риска по врожденным порокам сердца нуждаются в тщательном клиническом обследовании
Частота врожденных пороков сердца (ВПС) существенно выше среди детей, рожденных от матерей, родившихся с ВПС, и достигает у них 4,0–8,0% в сравнении со средними популяционными значениями в 0,8–1,0%. Пренатальная диагностика ВПС возможна с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) плода. Своевременная диагностика ВПС при некоторых формах пороков способствует улучшению исходов для новорожденного, однако точность ЭхоКГ плода высока только в отношении выраженных внутрисердечных аномалий. Нетяжелые формы ВПС, например, дефекты интракардиальных перегородок и аномалии клапанов, как правило, не диагностируются в пренатальном периоде. Рациональная тактика обследования и ведения новорожденных от матерей с ВПС в настоящее время адекватно не разработана.
Предполагается, что максимальной эффективностью в своевременной диагностике ВПС обладает комбинация пренатальной ЭхоКГ с кардиологическим обследованием новорожденного в неонатальном периоде. Если пренатальная диагностика ВПС занимает прочное место в дородовом наблюдении, то эффективность скринингового обследования новорожденных группы высокого риска по сердечным аномалиям не оценивалась.
Канадскими специалистами проведена оценка значения кардиологического обследования новорожденных в отношении своевременной диагностики ВПС среди большой группы беременных, родившихся также с ВПС, которым выполнялась пренатальная ЭхоКГ.
Методы и ход исследования.
Отбор беременных осуществлялся последовательно в двух клиниках г. Торонто (Канада), в период с октября 1994 г. В исследование включались пациентки, имеющие ВПС, дети которых до января 2005 г. наблюдались в течение полного 1 года жизни. Исключены пациентки с приобретенными заболеваниями сердца, изолированными нарушениями сердечного ритма, гипертрофической кардиомиопатией, синдромом Марфана, либо другими генетическими синдромами, сочетающимися с ВПС.
Пренатальная ЭхоКГ выполнялась после 15 недели беременности по стандартной методике. Исследование заключалось в тщательной последовательной оценке анатомических структур плода. Результаты пренатальной ЭхоКГ оценивались экспертами по плодовой эхокардиографии Детского Госпиталя, Торонто.
Детальное обследование детей первого года жизни включало в себя тщательный сбор анамнеза, клиническое обследование (включая измерение артериального давления на обеих руках и ногах) и регистрацию ЭКГ в 15 отведениях. Обследование выполнено кардиологами Детского Госпиталя (за исключением 4 детей, обследованных участковыми педиатрами). Результаты считались патологическими, если предполагалось наличие заболевания сердца на основании объективного обследования (например, тахипноэ и цианоз при отсутствии признаков легочной патологии, патологические результаты измерения артериального давления на руках и на ногах, нарушение периферического кровообращения, обнаружение сердечных шумов при аускультации и др.), либо при наличии характерных для ВПС изменений ЭКГ (например, отклонение оси сердца и другие).
При подозрении на заболевание сердца по данным обследования новорожденного, либо при патологических результатах пренатальной ЭхоКГ, проводилась эхокардиография в неонатальном периоде.
Основные клинические данные и сведения о течении и исходах беременности проспективно регистрировались в базе данных университета Торонто. Проспективное наблюдение за новорожденным осуществлялось в течение минимум 6 месяцев, а при установлении диагноза ВПС – более длительно.
Результаты.
За указанный период под наблюдением находилось 318 женщин с ВПС, у которых родились 353 ребенка (всего 349 беременностей, в том числе 2 двойни и 1 тройня). ЭхоКГ в пренатальном и неонатальном периоде выполнена у 276 плодов (274 – одноплодная беременность и 1 – двойня).
Средний возраст матерей составил 28±6 лет, при этом 60 пациенток (21%) были моложе 20 лет, либо старше 35 лет. У 75 (27%) беременных кроме ВПС отмечено наличие других экстрагенитальных заболеваний – артериальная гипертензия, анемия, болезни легких, патология щитовидной железы. У 8 (3%) при предыдущей беременности у плода было установлено наличие ВПС. Пренатальная ЭхоКГ выполнялась в среднем при сроке беременности 21 неделя (границы значений – от 16 до 37 недель), при этом 63% исследований выполнены ранее данного срока. Средний срок выполнения пренатальной ЭхоКГ достоверно не изменился в разные фазы проведения исследования. Средний срок беременности на момент родоразрешения составил 38±2 недели. Средний возраст новорожденного на момент обследования составил 6±2 месяца (границы значений от 1 до 28 месяцев).
ВПС у матерей характеризовались разнообразными нозологическими формами. В 66% случаев у матерей до беременности было выполнено не менее 1 хирургического вмешательства на сердце с целью коррекции порока. Основные вмешательства – пластика клапанов, вальвотомия, пересадка клапанов, закрытие интракардиальных дефектов, восстановление сегментов коарктации, операции на патологическии коронарных сосудов и «комплексные» вмешательства (операция Фонтена, коррекция тетрады Фалло и другие).
У 22 (8,3%) из 276 новорожденных после рождения при ЭхоКГ было подтверждено наличие ВПС.
В качестве наличия ВПС не расценивалось наличие функционирующего овального окна, представляющего вариант нормы для детей раннего возраста, а также функционирующий артериальный проток. Последний был обнаружен при проведении клинического обследования у 6 доношенных детей.
Совпадение результатов дородовой ЭхоКГ и данных клинического обследования новорожденных отмечено у 235 (85%) из 276 новорожденных. У 4 при пренатальной ЭхоКГ и клиническом обследовании после родов отмечены одинаковые патологические изменения (общий артериальный ствол [n=1]; дефект межжелудочковой перегородки [n=2]; смещение кпереди корня аорты, на основании чего подозревалось наличие тетрады Фалло [n=1]). Во всех случаях наличие ВПС подтверждено ЭхоКГ при обследовании ребенка на первом году жизни.
У 41 (15%) из 276 детей отмечено несоответствие результатов пренатальной ЭхоКГ и объективного обследования. У 35 из 41 детей, несмотря на нормальные результаты пренатальной ЭхоКГ, при объективном обследовании отмечены патологические отклонения. В дальнейшем на основании ЭхоКГ у 18 из 35 детей установлено наличие ВПС. Среди них у 17 обнаружено наличие дефектов интракардиальных перегородок со сбросом крови слева направо, и дополнительно у 5 – клапанные аномалии.
У 6 детей с установленным в пренатальном периоде ВПС (дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части [n=5]; двустворчатый аортальный клапан [n=1]) при обследовании после рождения не подтверждено наличие органического заболевания сердца.
По данным ЭКГ патологические изменения обнаружены у 14 детей (гипертрофия левого желудочка [n=6], гипертрофия правого желудочка [n=1]; неполная блокада правой ножки пучка Гиса [n=5]; выраженное отклонение электрической оси сердца вправо [n=1] и влево [n=1]). Среди них с помощью ЭхоКГ выявлено наличие ВПС в 5 случаях (дефект межпредсердной перегородки [n=2]; дефект межжелудочковой перегородки [n=3]). При наличии ВПС изменения на ЭКГ были представлены неполной блокадой правой ножки пучка Гиса (n=2), гипертрофией левого желудочка (n=2) и выраженным отклонением электрической оси сердца вправо (n=1).
Результаты катамнестического наблюдения были получены в отношении 13 из 18 детей, у которых при ЭхоКГ после рождения было установлено наличие ВПС. Длительность наблюдения составила 30±29 месяцев (границы значений от 4 до 6 месяцев). Хирургическая коррекция порока выполнена у 5 из них. На момент обследования у 3 детей констатировано спонтанное закрытие дефекта, у 5 – обнаружено функционирование гемодинамически незначимого левоправого шунта.
Только у 1 из 4 детей, обследованных участковыми педиатрами, при нормальных результатах пренатальной ЭхоКГ было установлено и подтверждено объективными методами наличие ВПС – дефекта межжелудочковой перегородки.
Выводы.
Постнатальное обследование новорожденных, рожденных от матерей с ВПС, обладает дополнительной диагностической ценностью, особенно с учетом результатов пренатальной ЭхоКГ. Пренатальная ЭхоКГ позволяет диагностировать клинически выраженные формы ВПС, однако детальное постнатальное обследование способствует обнаружению небольших форм сердечных аномалий.
По мнению авторов исследования, недостаточная эффективность пренатальной ЭхоКГ связана с влиянием следующих факторов: особенностями нормальной плодовой гемодинамики, в частности, функционированием овального окна и артериального протока; особенностями внутрисердечного кровообращения – сравнительно одинаковое давление в правых и левых отделах сердца, что затрудняет использование цветового допплеровского картирования с целью диагностики дефектов межжелудочковой перегородки; особенностями нормального морфогенеза сердца плода – дефекты межжелудочковой перегородки в мышечной части; недостаточная разрешающая способность существующих диагностических приборов.
Кроме того, изначально ВПС у новорожденных в большинстве случаев протекают бессимптомно, вследствие чего на момент выписки диагностируется не более половины подобных аномалий. Трудности в диагностике связаны с длительной адаптацией сердечно-сосудистой системы, особенно правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения, к внеутробному существованию.
Эхокардиографическое обследование новорожденного показано при патологических результатах пренатальной ЭхоКГ или результатов клинического обследования в неонатальном периоде. Рутинное выполнение ЭхоКГ в неонатальном периоде не оправданно как с клинической, так и с экономической точки зрения. Недостаток постнатальной ЭхоКГ заключается в необходимости в ряде случаев использования седативных средств с целью получения более качественного изображения, высокой вероятности обнаружения небольших внутрисердечных шунтов, многие из которых впоследствии самостоятельно закрываются.
Ограничения настоящего исследования – отсутствие ЭхоКГ-скрининга в неонатальном периоде, что не позволяет оценить чувствительность и специфичность результатов объективного обследования ребенка. Кроме того, результаты исследования не могут быть экстраполированы на клиники, где отсутствуют эксперты в области перинатальной кардиологии.
Оптимальной тактикой, по мнению авторов, следует считать комбинацию пренатальной ЭхоКГ и тщательного клинического обследования новорожденного, а при выявлении отклонений – последующую верификацию диагноза с помощью эхокардиографии.
Источник:
Thangaroopan M. et al. Assessment After Fetal Echocardiography in the Offspring of Women With Congenital Heart Disease: A Prospective Study. Pediatrics. 2008; 121; e660 – e665.
Предполагается, что максимальной эффективностью в своевременной диагностике ВПС обладает комбинация пренатальной ЭхоКГ с кардиологическим обследованием новорожденного в неонатальном периоде. Если пренатальная диагностика ВПС занимает прочное место в дородовом наблюдении, то эффективность скринингового обследования новорожденных группы высокого риска по сердечным аномалиям не оценивалась.
Канадскими специалистами проведена оценка значения кардиологического обследования новорожденных в отношении своевременной диагностики ВПС среди большой группы беременных, родившихся также с ВПС, которым выполнялась пренатальная ЭхоКГ.
Методы и ход исследования.
Отбор беременных осуществлялся последовательно в двух клиниках г. Торонто (Канада), в период с октября 1994 г. В исследование включались пациентки, имеющие ВПС, дети которых до января 2005 г. наблюдались в течение полного 1 года жизни. Исключены пациентки с приобретенными заболеваниями сердца, изолированными нарушениями сердечного ритма, гипертрофической кардиомиопатией, синдромом Марфана, либо другими генетическими синдромами, сочетающимися с ВПС.
Пренатальная ЭхоКГ выполнялась после 15 недели беременности по стандартной методике. Исследование заключалось в тщательной последовательной оценке анатомических структур плода. Результаты пренатальной ЭхоКГ оценивались экспертами по плодовой эхокардиографии Детского Госпиталя, Торонто.
Детальное обследование детей первого года жизни включало в себя тщательный сбор анамнеза, клиническое обследование (включая измерение артериального давления на обеих руках и ногах) и регистрацию ЭКГ в 15 отведениях. Обследование выполнено кардиологами Детского Госпиталя (за исключением 4 детей, обследованных участковыми педиатрами). Результаты считались патологическими, если предполагалось наличие заболевания сердца на основании объективного обследования (например, тахипноэ и цианоз при отсутствии признаков легочной патологии, патологические результаты измерения артериального давления на руках и на ногах, нарушение периферического кровообращения, обнаружение сердечных шумов при аускультации и др.), либо при наличии характерных для ВПС изменений ЭКГ (например, отклонение оси сердца и другие).
При подозрении на заболевание сердца по данным обследования новорожденного, либо при патологических результатах пренатальной ЭхоКГ, проводилась эхокардиография в неонатальном периоде.
Основные клинические данные и сведения о течении и исходах беременности проспективно регистрировались в базе данных университета Торонто. Проспективное наблюдение за новорожденным осуществлялось в течение минимум 6 месяцев, а при установлении диагноза ВПС – более длительно.
Результаты.
За указанный период под наблюдением находилось 318 женщин с ВПС, у которых родились 353 ребенка (всего 349 беременностей, в том числе 2 двойни и 1 тройня). ЭхоКГ в пренатальном и неонатальном периоде выполнена у 276 плодов (274 – одноплодная беременность и 1 – двойня).
Средний возраст матерей составил 28±6 лет, при этом 60 пациенток (21%) были моложе 20 лет, либо старше 35 лет. У 75 (27%) беременных кроме ВПС отмечено наличие других экстрагенитальных заболеваний – артериальная гипертензия, анемия, болезни легких, патология щитовидной железы. У 8 (3%) при предыдущей беременности у плода было установлено наличие ВПС. Пренатальная ЭхоКГ выполнялась в среднем при сроке беременности 21 неделя (границы значений – от 16 до 37 недель), при этом 63% исследований выполнены ранее данного срока. Средний срок выполнения пренатальной ЭхоКГ достоверно не изменился в разные фазы проведения исследования. Средний срок беременности на момент родоразрешения составил 38±2 недели. Средний возраст новорожденного на момент обследования составил 6±2 месяца (границы значений от 1 до 28 месяцев).
ВПС у матерей характеризовались разнообразными нозологическими формами. В 66% случаев у матерей до беременности было выполнено не менее 1 хирургического вмешательства на сердце с целью коррекции порока. Основные вмешательства – пластика клапанов, вальвотомия, пересадка клапанов, закрытие интракардиальных дефектов, восстановление сегментов коарктации, операции на патологическии коронарных сосудов и «комплексные» вмешательства (операция Фонтена, коррекция тетрады Фалло и другие).
У 22 (8,3%) из 276 новорожденных после рождения при ЭхоКГ было подтверждено наличие ВПС.
В качестве наличия ВПС не расценивалось наличие функционирующего овального окна, представляющего вариант нормы для детей раннего возраста, а также функционирующий артериальный проток. Последний был обнаружен при проведении клинического обследования у 6 доношенных детей.
Совпадение результатов дородовой ЭхоКГ и данных клинического обследования новорожденных отмечено у 235 (85%) из 276 новорожденных. У 4 при пренатальной ЭхоКГ и клиническом обследовании после родов отмечены одинаковые патологические изменения (общий артериальный ствол [n=1]; дефект межжелудочковой перегородки [n=2]; смещение кпереди корня аорты, на основании чего подозревалось наличие тетрады Фалло [n=1]). Во всех случаях наличие ВПС подтверждено ЭхоКГ при обследовании ребенка на первом году жизни.
У 41 (15%) из 276 детей отмечено несоответствие результатов пренатальной ЭхоКГ и объективного обследования. У 35 из 41 детей, несмотря на нормальные результаты пренатальной ЭхоКГ, при объективном обследовании отмечены патологические отклонения. В дальнейшем на основании ЭхоКГ у 18 из 35 детей установлено наличие ВПС. Среди них у 17 обнаружено наличие дефектов интракардиальных перегородок со сбросом крови слева направо, и дополнительно у 5 – клапанные аномалии.
У 6 детей с установленным в пренатальном периоде ВПС (дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части [n=5]; двустворчатый аортальный клапан [n=1]) при обследовании после рождения не подтверждено наличие органического заболевания сердца.
По данным ЭКГ патологические изменения обнаружены у 14 детей (гипертрофия левого желудочка [n=6], гипертрофия правого желудочка [n=1]; неполная блокада правой ножки пучка Гиса [n=5]; выраженное отклонение электрической оси сердца вправо [n=1] и влево [n=1]). Среди них с помощью ЭхоКГ выявлено наличие ВПС в 5 случаях (дефект межпредсердной перегородки [n=2]; дефект межжелудочковой перегородки [n=3]). При наличии ВПС изменения на ЭКГ были представлены неполной блокадой правой ножки пучка Гиса (n=2), гипертрофией левого желудочка (n=2) и выраженным отклонением электрической оси сердца вправо (n=1).
Результаты катамнестического наблюдения были получены в отношении 13 из 18 детей, у которых при ЭхоКГ после рождения было установлено наличие ВПС. Длительность наблюдения составила 30±29 месяцев (границы значений от 4 до 6 месяцев). Хирургическая коррекция порока выполнена у 5 из них. На момент обследования у 3 детей констатировано спонтанное закрытие дефекта, у 5 – обнаружено функционирование гемодинамически незначимого левоправого шунта.
Только у 1 из 4 детей, обследованных участковыми педиатрами, при нормальных результатах пренатальной ЭхоКГ было установлено и подтверждено объективными методами наличие ВПС – дефекта межжелудочковой перегородки.
Выводы.
Постнатальное обследование новорожденных, рожденных от матерей с ВПС, обладает дополнительной диагностической ценностью, особенно с учетом результатов пренатальной ЭхоКГ. Пренатальная ЭхоКГ позволяет диагностировать клинически выраженные формы ВПС, однако детальное постнатальное обследование способствует обнаружению небольших форм сердечных аномалий.
По мнению авторов исследования, недостаточная эффективность пренатальной ЭхоКГ связана с влиянием следующих факторов: особенностями нормальной плодовой гемодинамики, в частности, функционированием овального окна и артериального протока; особенностями внутрисердечного кровообращения – сравнительно одинаковое давление в правых и левых отделах сердца, что затрудняет использование цветового допплеровского картирования с целью диагностики дефектов межжелудочковой перегородки; особенностями нормального морфогенеза сердца плода – дефекты межжелудочковой перегородки в мышечной части; недостаточная разрешающая способность существующих диагностических приборов.
Кроме того, изначально ВПС у новорожденных в большинстве случаев протекают бессимптомно, вследствие чего на момент выписки диагностируется не более половины подобных аномалий. Трудности в диагностике связаны с длительной адаптацией сердечно-сосудистой системы, особенно правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения, к внеутробному существованию.
Эхокардиографическое обследование новорожденного показано при патологических результатах пренатальной ЭхоКГ или результатов клинического обследования в неонатальном периоде. Рутинное выполнение ЭхоКГ в неонатальном периоде не оправданно как с клинической, так и с экономической точки зрения. Недостаток постнатальной ЭхоКГ заключается в необходимости в ряде случаев использования седативных средств с целью получения более качественного изображения, высокой вероятности обнаружения небольших внутрисердечных шунтов, многие из которых впоследствии самостоятельно закрываются.
Ограничения настоящего исследования – отсутствие ЭхоКГ-скрининга в неонатальном периоде, что не позволяет оценить чувствительность и специфичность результатов объективного обследования ребенка. Кроме того, результаты исследования не могут быть экстраполированы на клиники, где отсутствуют эксперты в области перинатальной кардиологии.
Оптимальной тактикой, по мнению авторов, следует считать комбинацию пренатальной ЭхоКГ и тщательного клинического обследования новорожденного, а при выявлении отклонений – последующую верификацию диагноза с помощью эхокардиографии.
Источник:
Thangaroopan M. et al. Assessment After Fetal Echocardiography in the Offspring of Women With Congenital Heart Disease: A Prospective Study. Pediatrics. 2008; 121; e660 – e665.
Иллюстрация к статье:
Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте
http://www.medmir.com - Добавил labus 5866 дней назад в категорию Кардиология
Читайте также
Добавить комментарий