Ранний дебют рассеянного склероза у ребенка
ФГУ «Северный медицинский центр им. Н.А. Семашко Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию РФ», ГУЗ «Областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова департамента здравоохранения администрации Архангельской области», г. Архангельск
Рассеянный склероз (РС) является одной из наиболее социально значимых проблем современной неврологии. Это хроническое, прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Встречается преимущественно у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжелой инвалидизации. Исторически РС рассматривался как заболевание с дебютом во взрослом возрасте. Однако, в начале ХХ века появились первые описания клинических случаев РС у детей. Анализу особенностей клинического течения РС у детей в возрасте до 6 лет посвящено исследование, проведенное в Италии и Великобритании (2). Авторы описали 6 собственных наблюдений и проанализировали 49 случаев из литературы.
Несмотря на то, что проводится много исследований по РС, этиология этого заболевания остается неизвестной. Изучались возбудители многих детских инфекций и иммунные механизмы. Однако РС в детском возрасте уделяется мало внимания. Возможно, это происходит потому, что детская неврология – более молодая специальность, чем взрослая неврология, и сотрудничество двух специалистов – детского и взрослого неврологов – ограничено.
По результатам различных эпидемиологических исследований, у 0,3-7 % больных РС первые симптомы заболевания появляются до 16-летнего возраста (1). Педиатрический РС принято разделять на две возрастные категории: «детский» РС с дебютом заболевания до 10 лет (до начала пубертатного периода) и «ювенильный» РС с дебютом заболевания от 10 до 15 лет (4). Большинство исследователей РС с ранним дебютом указывают на преобладание девочек среди больных.
В целом симптомы РС у детей сходны с таковыми у взрослых пациентов. Однако дебют РС у детей может быть атипичным и включать в себя симптомы диффузной энцефалопатии и других острых внутричерепных патологических процессов. Хотя РС в детском возрасте может дебютировать быстро развивающимися тяжелыми симптомами, у многих пациентов отмечается быстрый регресс симптоматики, и после первой атаки у них сохраняется легкий резидуальный неврологический дефицит (3). Поскольку у детей РС может проявляться острыми симптомами, симптомами постинфекционного или поствакцинального энцефаломиелита, чаще всего таким пациентам выставляется альтернативный диагноз (1). Трудно отдифференцировать острый диссеминирующий энцефаломиелит от РС, поскольку оба этих заболевания являются воспалительными демиелинизирующими заболеваниями ЦНС и оба могут проявиться в виде полисимптоматики после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации.
Как правило, анализ течения РС у детей сводится к описаниям отдельных случаев заболевания или малочисленных групп пациентов. Ввиду редкости заболевания у детей и трудностей в ранней диагностике РС приводим описание собственного наблюдения.
Больной К., 8 лет, наблюдается нами вместе со специалистами НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН (г.Москва) в течение трех лет. Заболел остро в возрасте 5 лет 2 месяцев в ноябре 2004 г. На фоне полного благополучия появилось нарушение координации движений, двоение в глазах, косоглазие. Доставлен «скорой помощью» в неврологическое отделение Архангельской областной детской клинической больницы.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности на фоне анемии, угрозы прерывания, хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза второй половины беременности. Роды в сроке 40-41 недель. Первый период 13 ч.10 мин., второй период 42 мин. Безводный период 18 час. Задний вид затылочного предлежания. Вторичная слабость родовых сил. Воды зеленые. В последе большое количество петрификатов, оболочки зеленые. Масса тела при рождении 3100 г., длина 53 см., окружность головы 33 см., окружность груди 32 см. В первые дни отмечался гипертонус, одышка, тремор конечностей, в последующем паретические кисти, снижение тонуса. К груди приложен на вторые сутки. Нейросонография выявила повышение эхогенности стенок боковых желудочков и паренхимы мозга в перивентрикулярных областях. Выписан домой на 10 сутки жизни с диагнозом: асфиксия в родах, хроническая внутриутробная гипоксия, спинальная недостаточность с поражением шейных сегментов в форме миотонического синдрома. Не исключалась внутриутробная инфекция.
На грудном вскармливании находился до 9 месяцев. Привит в роддоме БЦЖ-М, далее по календарю. В первые месяцы жизни отмечалось беспокойство и укорочение сна. Окружность головки за первые 1,5 месяца жизни увеличилась на 4,8см. Большой родничок размером 2 см, пульсировал. При неврологическом осмотре отмечен пирамидный гипертонус, запрокидывание головки при тракции за руки. Наблюдался неврологом до года с диагнозом: Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза, синдром двигательных расстройств, гипертензионный синдром. В лечении получал курсами диакарб с аспаркамом, микстура с магнезией, циннаризин, дибазол, массаж. В нервно-психическом развитии не отставал. В возрасте 1,5 лет при температуре выше 390 отмечались генерализованные тонико-клонические судороги на фоне двухсторонней очаговой пневмонии и лакунарной ангины. ЭЭГ без отклонений. В лечении применялся фенобарбитал курсами на фоне интеркуррентных заболеваний и пантогам. В трехлетнем возрасте перенес ветряную оспу.
При поступлении в стационар сознание ясное, правильно ориентирован во времени и пространстве. Речь чистая, эмоционально устойчив. Походка шаткая, в позе Ромберга неустойчив (падает), сила и тонус во всех группах мышц сохранены. При выполнении координационных проб – интенция, дисметрия. Черепно-мозговая иннервация: глазные щели и зрачки равномерны, прямая и содружественная реакция на свет живая. Движения левого глазного яблока ограничены кнаружи и вверх, слабость конвергенции, диплопия, грубый горизонтальный и вертикальный нистагм, грубее слева. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости, равномерны. Менингеальные знаки отсутствуют. Установлен диагноз: Дебют рассеянного склероза, церебральная форма. На МРТ головного мозга определялись очаги демиелинизации. В лечении получал преднизолон (максимально 45 мг в сутки с постепенной отменой к апрелю 2005 г.). На фоне лечения через неделю очаговая неврологическая симптоматика регрессировала.
В 5 лет 6 месяцев (спустя 2 недели после отмены преднизолона) возникла дизартрия, купировавшаяся самостоятельно через 2 недели. В 5 лет 8 месяцев – парез отводящего нерва. В мае-июне 2005 г. госпитализирован в психоневрологическое отделение НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, где диагноз был подтвержден ведущим специалистом по проблеме рассеянного склероза в детском возрасте к.м.н. О.В.Быковой. После выписки из клиники продолжал получать подобранное лечение: иммуномодулятор Ребиф подкожно трижды в неделю длительно, милдронат в течение двух месяцев, затем коэнзим О10 в течение двух месяцев, массаж спины курсами, ЛФК, носил стельки с супинаторами. В последующем для динамического контроля ежегодно обследовался в НЦЗД РАМН. Состояние оставалось стабильным. При осмотрах постоянно сохранялась небольшая асимметрия оскала (меньше справа).
В январе 2007 г. появились жалобы на вялость, периодическое двоение в глазах. Отмечалось непостоянное сходящееся косоглазие, склонял голову к плечу. В остальном неврологический статус оставался прежним. Ребенок был госпитализирован в психоневрологическое отделение Архангельской областной детской больницы, где состояние было расценено как обострение рассеянного склероза. На МРТ головного мозга с магневистом зафиксировано появление двух новых очагов в субкортикальном белом веществе лобной лучистости с четкими контурами. Проведена пульс-терапия метипредом внутривенно капельно в течение 5 дней. Очаговая симптоматика была купирована. При выписке получал дицинон, тиоктацид, Ребиф 22 подкожно три раза в неделю (получает непрерывно).
Ухудшение в состоянии через месяц: ночью многократная рвота, не мог ходить из-за шаткости, слабости. Нистагма, косоглазия не было. Накануне были погрешности в питании, на тиоктацид – аллергическая реакция в виде ринита. В лечение применен плазмаферез № 3, внутривенные инфузии (мексидол, трентал, сернокислая магнезия). Выписан в удовлетворительном состоянии с регрессом неврологической симптоматики. В неврологическом статусе общемозговой симптоматики нет. Эмоциональная сфера лабильная. Поведение адекватное. Сон спокойный. ЧМН: глазные щели симметричны. Среднеразмашистый горизонтальный нистагм в крайних отведениях.
Недостаточность конвергенции ОS. Асимметрия оскала, меньше справа. Фонация не нарушена. Незначительная девиация языка вправо. В двигательной сфере: умеренная диффузная мышечная гипотония без разницы сторон. Сила мышц в руках и ногах без отчетливого снижения. Сухожильные рефлексы оживлены, с ног несколько выше, чем с рук и выше слева. Брюшные рефлексы живые, симметричные. Пальценосовую пробу выполняет слева с легким интенционным тремором. В позе Ромберга устойчив, в усложненной пошатывается. Тазовые функции не нарушены.
Таким образом, представленный случай демонстрирует возможность раннего дебюта РС, полиморфизм клинических проявлений, сложность проведения дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания у детей.
Рассеянный склероз (РС) является одной из наиболее социально значимых проблем современной неврологии. Это хроническое, прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Встречается преимущественно у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжелой инвалидизации. Исторически РС рассматривался как заболевание с дебютом во взрослом возрасте. Однако, в начале ХХ века появились первые описания клинических случаев РС у детей. Анализу особенностей клинического течения РС у детей в возрасте до 6 лет посвящено исследование, проведенное в Италии и Великобритании (2). Авторы описали 6 собственных наблюдений и проанализировали 49 случаев из литературы.
Несмотря на то, что проводится много исследований по РС, этиология этого заболевания остается неизвестной. Изучались возбудители многих детских инфекций и иммунные механизмы. Однако РС в детском возрасте уделяется мало внимания. Возможно, это происходит потому, что детская неврология – более молодая специальность, чем взрослая неврология, и сотрудничество двух специалистов – детского и взрослого неврологов – ограничено.
По результатам различных эпидемиологических исследований, у 0,3-7 % больных РС первые симптомы заболевания появляются до 16-летнего возраста (1). Педиатрический РС принято разделять на две возрастные категории: «детский» РС с дебютом заболевания до 10 лет (до начала пубертатного периода) и «ювенильный» РС с дебютом заболевания от 10 до 15 лет (4). Большинство исследователей РС с ранним дебютом указывают на преобладание девочек среди больных.
В целом симптомы РС у детей сходны с таковыми у взрослых пациентов. Однако дебют РС у детей может быть атипичным и включать в себя симптомы диффузной энцефалопатии и других острых внутричерепных патологических процессов. Хотя РС в детском возрасте может дебютировать быстро развивающимися тяжелыми симптомами, у многих пациентов отмечается быстрый регресс симптоматики, и после первой атаки у них сохраняется легкий резидуальный неврологический дефицит (3). Поскольку у детей РС может проявляться острыми симптомами, симптомами постинфекционного или поствакцинального энцефаломиелита, чаще всего таким пациентам выставляется альтернативный диагноз (1). Трудно отдифференцировать острый диссеминирующий энцефаломиелит от РС, поскольку оба этих заболевания являются воспалительными демиелинизирующими заболеваниями ЦНС и оба могут проявиться в виде полисимптоматики после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации.
Как правило, анализ течения РС у детей сводится к описаниям отдельных случаев заболевания или малочисленных групп пациентов. Ввиду редкости заболевания у детей и трудностей в ранней диагностике РС приводим описание собственного наблюдения.
Больной К., 8 лет, наблюдается нами вместе со специалистами НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН (г.Москва) в течение трех лет. Заболел остро в возрасте 5 лет 2 месяцев в ноябре 2004 г. На фоне полного благополучия появилось нарушение координации движений, двоение в глазах, косоглазие. Доставлен «скорой помощью» в неврологическое отделение Архангельской областной детской клинической больницы.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности на фоне анемии, угрозы прерывания, хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза второй половины беременности. Роды в сроке 40-41 недель. Первый период 13 ч.10 мин., второй период 42 мин. Безводный период 18 час. Задний вид затылочного предлежания. Вторичная слабость родовых сил. Воды зеленые. В последе большое количество петрификатов, оболочки зеленые. Масса тела при рождении 3100 г., длина 53 см., окружность головы 33 см., окружность груди 32 см. В первые дни отмечался гипертонус, одышка, тремор конечностей, в последующем паретические кисти, снижение тонуса. К груди приложен на вторые сутки. Нейросонография выявила повышение эхогенности стенок боковых желудочков и паренхимы мозга в перивентрикулярных областях. Выписан домой на 10 сутки жизни с диагнозом: асфиксия в родах, хроническая внутриутробная гипоксия, спинальная недостаточность с поражением шейных сегментов в форме миотонического синдрома. Не исключалась внутриутробная инфекция.
На грудном вскармливании находился до 9 месяцев. Привит в роддоме БЦЖ-М, далее по календарю. В первые месяцы жизни отмечалось беспокойство и укорочение сна. Окружность головки за первые 1,5 месяца жизни увеличилась на 4,8см. Большой родничок размером 2 см, пульсировал. При неврологическом осмотре отмечен пирамидный гипертонус, запрокидывание головки при тракции за руки. Наблюдался неврологом до года с диагнозом: Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза, синдром двигательных расстройств, гипертензионный синдром. В лечении получал курсами диакарб с аспаркамом, микстура с магнезией, циннаризин, дибазол, массаж. В нервно-психическом развитии не отставал. В возрасте 1,5 лет при температуре выше 390 отмечались генерализованные тонико-клонические судороги на фоне двухсторонней очаговой пневмонии и лакунарной ангины. ЭЭГ без отклонений. В лечении применялся фенобарбитал курсами на фоне интеркуррентных заболеваний и пантогам. В трехлетнем возрасте перенес ветряную оспу.
При поступлении в стационар сознание ясное, правильно ориентирован во времени и пространстве. Речь чистая, эмоционально устойчив. Походка шаткая, в позе Ромберга неустойчив (падает), сила и тонус во всех группах мышц сохранены. При выполнении координационных проб – интенция, дисметрия. Черепно-мозговая иннервация: глазные щели и зрачки равномерны, прямая и содружественная реакция на свет живая. Движения левого глазного яблока ограничены кнаружи и вверх, слабость конвергенции, диплопия, грубый горизонтальный и вертикальный нистагм, грубее слева. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости, равномерны. Менингеальные знаки отсутствуют. Установлен диагноз: Дебют рассеянного склероза, церебральная форма. На МРТ головного мозга определялись очаги демиелинизации. В лечении получал преднизолон (максимально 45 мг в сутки с постепенной отменой к апрелю 2005 г.). На фоне лечения через неделю очаговая неврологическая симптоматика регрессировала.
В 5 лет 6 месяцев (спустя 2 недели после отмены преднизолона) возникла дизартрия, купировавшаяся самостоятельно через 2 недели. В 5 лет 8 месяцев – парез отводящего нерва. В мае-июне 2005 г. госпитализирован в психоневрологическое отделение НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, где диагноз был подтвержден ведущим специалистом по проблеме рассеянного склероза в детском возрасте к.м.н. О.В.Быковой. После выписки из клиники продолжал получать подобранное лечение: иммуномодулятор Ребиф подкожно трижды в неделю длительно, милдронат в течение двух месяцев, затем коэнзим О10 в течение двух месяцев, массаж спины курсами, ЛФК, носил стельки с супинаторами. В последующем для динамического контроля ежегодно обследовался в НЦЗД РАМН. Состояние оставалось стабильным. При осмотрах постоянно сохранялась небольшая асимметрия оскала (меньше справа).
В январе 2007 г. появились жалобы на вялость, периодическое двоение в глазах. Отмечалось непостоянное сходящееся косоглазие, склонял голову к плечу. В остальном неврологический статус оставался прежним. Ребенок был госпитализирован в психоневрологическое отделение Архангельской областной детской больницы, где состояние было расценено как обострение рассеянного склероза. На МРТ головного мозга с магневистом зафиксировано появление двух новых очагов в субкортикальном белом веществе лобной лучистости с четкими контурами. Проведена пульс-терапия метипредом внутривенно капельно в течение 5 дней. Очаговая симптоматика была купирована. При выписке получал дицинон, тиоктацид, Ребиф 22 подкожно три раза в неделю (получает непрерывно).
Ухудшение в состоянии через месяц: ночью многократная рвота, не мог ходить из-за шаткости, слабости. Нистагма, косоглазия не было. Накануне были погрешности в питании, на тиоктацид – аллергическая реакция в виде ринита. В лечение применен плазмаферез № 3, внутривенные инфузии (мексидол, трентал, сернокислая магнезия). Выписан в удовлетворительном состоянии с регрессом неврологической симптоматики. В неврологическом статусе общемозговой симптоматики нет. Эмоциональная сфера лабильная. Поведение адекватное. Сон спокойный. ЧМН: глазные щели симметричны. Среднеразмашистый горизонтальный нистагм в крайних отведениях.
Недостаточность конвергенции ОS. Асимметрия оскала, меньше справа. Фонация не нарушена. Незначительная девиация языка вправо. В двигательной сфере: умеренная диффузная мышечная гипотония без разницы сторон. Сила мышц в руках и ногах без отчетливого снижения. Сухожильные рефлексы оживлены, с ног несколько выше, чем с рук и выше слева. Брюшные рефлексы живые, симметричные. Пальценосовую пробу выполняет слева с легким интенционным тремором. В позе Ромберга устойчив, в усложненной пошатывается. Тазовые функции не нарушены.
Таким образом, представленный случай демонстрирует возможность раннего дебюта РС, полиморфизм клинических проявлений, сложность проведения дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания у детей.
Иллюстрация к статье:
Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках
http://rusmg.ru - Добавил labus в категорию Неврология
Читайте также
Добавить комментарий