Новый экспертный центр ФГБУ «НМИЦ кардиологии» МЗ РФ займется амилоидозом сердца
Амилоидоз – группа заболеваний, при которых отмечается отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида, в большинстве случаев ведущее к поражению сердца.
Современная диагностика амилоидоза включает в себя анализ клинико-демографических и лабораторных показателей и последующую дифференциальную диагностику с разными белками-предшественниками. Неинвазивная диагностика ATTR-амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, МРТ сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования – в большинстве случаев их достаточно, но иногда также требуется проведение биопсии и исследование биоптата с помощью световой иммуногистохимии, иммуно-электронной микроскопии и «золотого стандарта» такой диагностики – масс-спектрометрии[1].
Крайне важно до старта терапии осуществить типирование белка-предшественника амилоида, поскольку дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на данном диагностическом заключении.
Так, выделяют транстиретиновый амилоидоз, в основе которого лежит внеклеточное отложение белка, предшественником которого является транстиретин – тетрамер, основная роль которого – транспорт тироксина и ретинол-связывающего белка[2]. Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (ATTR-КМП) – это смертельный, часто недиагностируемый тип кардиомиопатии, вызванный накоплением амилоидных фибрилл в миокарде2.
Недостаточное диагностирование этого заболевания, нехватка исследований в этой области и низкая осведомленность специалистов здравоохранения стали предпосылками создания специализированного центра по амилоидозу сердца. В число его задач войдут проведение дифференциальной диагностики различных форм амилоидоза сердца с выявлением белка-предшественника амилоида, оказание специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с ATTR-КМП и проведение телемедицинских консультаций, научных исследований и образовательных мероприятий для медицинских работников. Экспертный центр также будет заниматься изучением особенностей течения хронической сердечной недостаточности и других сердечно-сосудистых проявлений у пациентов с амилоидозом сердца, а также оценкой эффективности и безопасности новых лекарственных препаратов и организацией внедрения в практику передовых амбулаторных, диагностических и лечебных технологий.
В деятельности экспертного центра по амилоидозу будут принимать участие сотрудники различных подразделений ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России для всеобъемлющего изучения этого заболевания во всем многообразии его проявлений и выстраивания наиболее эффективной системы помощи пациентам.
«Компания Pfizer всецело поддерживает активности, направленные на помощь всем, кто столкнулся с редкими и сложными в лечении заболеваниями. Мы особенно приветствуем внедрение мер, которые способствуют повышению качества диагностики ATTR-КМП, необходимой для спасения жизней пациентов, живущих с этим заболеванием. Создание экспертного центра на базе столь авторитетного профильного учреждения – очень важный шаг в этом направлении», – прокомментировал Кирилл Тверской, медицинский директор Pfizer в России и Беларуси.
В конце прошлого года Pfizer и ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава РФ подписали меморандум о стратегическом партнерстве в области повышения качества медицинской помощи пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями. В рамках меморандума партнеры планируют совместное участие в проектах, направленных на развитие системы помощи российским пациентам, в том числе, с редкими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Современная диагностика амилоидоза включает в себя анализ клинико-демографических и лабораторных показателей и последующую дифференциальную диагностику с разными белками-предшественниками. Неинвазивная диагностика ATTR-амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, МРТ сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования – в большинстве случаев их достаточно, но иногда также требуется проведение биопсии и исследование биоптата с помощью световой иммуногистохимии, иммуно-электронной микроскопии и «золотого стандарта» такой диагностики – масс-спектрометрии[1].
Крайне важно до старта терапии осуществить типирование белка-предшественника амилоида, поскольку дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на данном диагностическом заключении.
Так, выделяют транстиретиновый амилоидоз, в основе которого лежит внеклеточное отложение белка, предшественником которого является транстиретин – тетрамер, основная роль которого – транспорт тироксина и ретинол-связывающего белка[2]. Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (ATTR-КМП) – это смертельный, часто недиагностируемый тип кардиомиопатии, вызванный накоплением амилоидных фибрилл в миокарде2.
Недостаточное диагностирование этого заболевания, нехватка исследований в этой области и низкая осведомленность специалистов здравоохранения стали предпосылками создания специализированного центра по амилоидозу сердца. В число его задач войдут проведение дифференциальной диагностики различных форм амилоидоза сердца с выявлением белка-предшественника амилоида, оказание специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с ATTR-КМП и проведение телемедицинских консультаций, научных исследований и образовательных мероприятий для медицинских работников. Экспертный центр также будет заниматься изучением особенностей течения хронической сердечной недостаточности и других сердечно-сосудистых проявлений у пациентов с амилоидозом сердца, а также оценкой эффективности и безопасности новых лекарственных препаратов и организацией внедрения в практику передовых амбулаторных, диагностических и лечебных технологий.
В деятельности экспертного центра по амилоидозу будут принимать участие сотрудники различных подразделений ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России для всеобъемлющего изучения этого заболевания во всем многообразии его проявлений и выстраивания наиболее эффективной системы помощи пациентам.
«Компания Pfizer всецело поддерживает активности, направленные на помощь всем, кто столкнулся с редкими и сложными в лечении заболеваниями. Мы особенно приветствуем внедрение мер, которые способствуют повышению качества диагностики ATTR-КМП, необходимой для спасения жизней пациентов, живущих с этим заболеванием. Создание экспертного центра на базе столь авторитетного профильного учреждения – очень важный шаг в этом направлении», – прокомментировал Кирилл Тверской, медицинский директор Pfizer в России и Беларуси.
В конце прошлого года Pfizer и ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава РФ подписали меморандум о стратегическом партнерстве в области повышения качества медицинской помощи пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями. В рамках меморандума партнеры планируют совместное участие в проектах, направленных на развитие системы помощи российским пациентам, в том числе, с редкими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
Иллюстрация к статье:
Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины
Добавил MedNov 1010 дней назад в категорию Кардиология
Читайте также
Добавить комментарий