Первичный гиперпаратиреоз

Сибилева Е.Н., Столярова Г.В., Паролова Н.И., Коробицина Г.В., Янина Л.А., кафедра педиатрии ФПК и ППС Северного государственного медицинского университета







Гиперпаратиреоз (ГПТ) – клинический синдром с характерными симптомами и признаками, обусловленными повышением продукции паратиреоидного гармона (ПТГ) паращитовидными железами (ПЩЖ), ПТГ-индуцированной костной резорбции и гиперкальциемией. Первичный ГПТ крайне редок у детей. В литературе описано около 100 случаев аденом ПЩЖ у детей.

Ввиду редкости первичного ГПТ и трудности лечебной тактики при данном заболевании приводим случай почечно-костной формы ГПТ у девочки 12 лет с двусторонней аденомой ПЩЖ.



Девочка поступила в специализированное отделение Архангельской областной детской клинической больницы с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, прогрессирующие костные деформации нижних конечностей и грудной клетки, боли в ногах, изменение походки, которые появились 6 месяцев назад. При осмотре: вяловата, экзофтальм с легким блеском глаз, влажная кожа с дистальным гипергидрозом ладоней и стоп, акроцианозом, дефицит массы 8-9 кг (около 20 %), грубый S–образный сколиоз, поясничный лордоз, расширение эпифизов, вальгусное искривление коленных суставов и варусное - голеностопных. Щитовидная железа увеличена до ІІ степени, однородная, эластичная, видна при глотании. В анализе крови - увеличение уровня общего кальция до 3,17 ммоль/л, повышение активности щелочной фосфатазы до 1716 u/l . Содержание Т4, Т3 и ТТГ в норме. Рентгенографически - явления системного остеопороза. На ЯМРТ выявлены аденомы паращитовидных желез. На 17-й день госпитализации была произведена операция удаления аденом.



В течение 7 дней после операции девочка находилась на непрерывной инфузии 10% глюконата кальция из расчета 7 мл/час (= 50 мг/кг/сут = 177 мл/сут на 5% глюкозе). Получала также МагнеВ6 по 1 табл. 2 раза в день, АТ-10 по 2,25 мг утром и 1,125 мг вечером. Затем было назначено болюсное введение глюконата Са по 10 мл 3 раза в день (7час. -15час. - 23час.). Дача тахистина через рот продолжена. На фоне проводимой терапии (при равных интервалах между введениями препарата кальция в течение суток) у девочки сохранялся симптом Хвостека, чувство «скованности, сведения » пальцев ног только в утренние часы. Уровень общего кальция сохранялся пониженным.



Отсутствие эффекта от терапии, низкие показатели общего кальция, при наличии оставшихся сохранных паращитовидных желез, заставило пересмотреть терапию с учетом хронобиологической секреции ПТГ. Регуляция секреции ПТГ осуществляется несколькими механизмами. В течение короткого времени биосинтез ПТГ регулируется уровнем ионизированного кальция, а в течение длительного времени 1,25(ОН)2D3 совместно с кальцием. Секреция ПТГ на протяжении суток имеет пульсирующий характер. Снижение кальция в сыворотке ниже 2 ммоль/л приводит к высвобождению паратгормона, наибольший его выброс осуществляется в ночное время.



Таким образом, глюконат кальция, вводимый в 23 часа, угнетал секрецию ПТГ оставшимися паращитовидными железами. Поэтому именно в утренние часы отмечались эпизоды гипокальцемии, вызывавшие у девочки неприятные ощущения. После изменения времени введения препарата кальция (7 ч -12 ч - 17ч) чувства «скованности» пальцев ног больше не отмечалось, уровень кальция в сыворотке составлял 1,4–1,6 ммоль/л, а через две недели поднялся до уровня 2,0 ммоль/л. Хронофармакологический подход в данном случае помог индивидуализировать терапию и достигнуть успеха.
Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте

http://trimm.ru - Добавил med2ru в категорию Разное

Читайте также

Добавить комментарий

Войдите, чтобы комментировать или зарегистрируйтесь здесь