Синдром Бругада
Воротняк А. Д.,
врач-кардиолог поликлинического отделения, дежурный врач отделения острой коронарной недостаточности (Clinica y Maternidad Suizo-Argentina),
Буэнос-Айрес, Аргентина
Введение
Синдром Бругада (СБ), впервые описанный в 1992 году , характеризуется высокой частотой внезапной сердечной смерти (ВСС), особенно среди мужчин молодого возраста. ВСС возникает вследствие полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции.
Частота встречаемости СБ более низкая в западных странах (1-2 случая на 10 000 человек) и повышается в Юго-Восточной Азии (более 5 на 10 000), особенно в Таиланде и на Филиппинах. Средний возраст больных в момент постановки диагноза составляет 40±22 лет. Типичные для синдрома изменения ЭКГ начинают проявляться лишь после 5-летнего возраста.
Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным путем и связан с мутациями в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов. Мутации в этом гене также могут приводить к синдрому удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям сердечной проводимости. Совсем недавно Antzelevitch C. и соавт.(2) открыли 2 новых гена, вызывающих элевацию сегмента ST и укорочение интервала QT, что приводит к комбинации СБ с синдромом короткого интервала QT.
Диагностика синдрома Бругада
Основными электрокардиографическими проявлениями СБ являются «сводчатая» и «седловидная» формы элевации сегмента ST (рис.1):
А: «сводчатый» ST; В: «седловидный» ST. В зависимости от указанных форм элевации сегмента ST выделяют 3 типа СБ, ЭКГ- характеристики которых представлены в таблице:
Электрофизиологические основы синдрома Бругада
Генетически детерминированное угнетение входящего натриевого тока ведет к изменениям во 2-й фазе трансмембранного потенциала действия (ПД) в клетках эпикарда выводного тракта правого желудочка (ПЖ). Это в свою очередь приводит к асинхронной реполяризации и электрической нестабильности в указанном отделе сердца. Основными факторами аритмической «уязвимости» миокарда являются: парасимпатические влияния (сон, погружение в холодную воду, ныряние, прием пищи), повышение температуры тела, блокада натриевых и кальциевых каналов, ишемия миокарда и др. В этих условиях может генерироваться механизм повторного входа во 2-й фазе ПД (4) с последующим возникновением злокачественных аритмий. С другой стороны, у пациентов с СБ наблюдается нормализация сегмента ST после введения бета-адренергических стимуляторов или ингибиторов фосфодиэстеразы III (5,6). В недавнем исследовании Brugada J и соавт.(7) было показано, что степень элевации сегмента ST в отведении V1 является независимым фактором риска для ВСС или возникновения желудочковой фибрилляции.
Дифференциальный диагноз
При анализе изменений ЭКГ в правых грудных отведениях необходимо проводить дифференциальный диагноз с патологическими состояниями, приводящими к элевации сегмента ST (8) (рис. 3):
1 - гипертрофия ЛЖ; 2 - блокада левой ножки пучка Гиса; 3 - острый перикардит (элевация сегмента ST во всех отведениях и снижение сегмента РR); 4 - острая гиперкалиемия (высокие зазубренные зубцы Т); 5 - передне-перегородочный инфаркт миокарда; 6 - передне-перегородочный инфаркт миокарда в сочетании с блоком правой ножки пучка Гиса; 7 - синдром Бругада.
Кроме указанных заболеваний СБ необходимо дифференцировать от других генетических аритмогенных синдромов: удлиненного интервала QT, короткого интервала QT, катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии, аритмогенной дисплазии ПЖ. Нередко данные синдромы могут сочетатся между собой, как, например, СБ и синдром короткого интервала QT.
Важную роль в диагностике СБ играет фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (антиаритмическими препаратами 1-го класса), которая показана, в первую очередь, бессимптомным пациентам со 2-м и 3-м типом ЭКГ («седловидными» изменениями), а также членам семьи пациента с СБ. Здесь представлен официальный протокол выполнения фармакологической пробы (в/венное введение одного из препаратов):
1. Аймалин 1 мг/кг, в течение 5 минут.
2. Прокаинамид 10 мг/кг, в течение 10 минут.
3. Флекаинид 2 мг/кг, в течение 10 минут.
При проведении указанных проб возможно индуцирование опасных сердечных аритмий (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому необходимо быть готовым к неотложным реанимационным мероприятиям!
Стратификация риска внезапной смерти у пациентов с синдромом Бругада
За последние несколько лет стратификация групп риска при СБ стала центром общего внимания. Это связано с тем, что появилась возможность профилактики ВСС с помощью имплантирования кардиовертера-дефибриллятора. Главная цель стратификации – прогноз потенциального риска возникновения эпизодов желудочковых аритмий. Стратификация производится на основании клинических характеристик больных, указанных в ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death:
1. Семейный анамнез ВСС. Не имеется данных, связывающих положительный семейный анамнез с аритмическими осложнениями, поэтому не следует относить всех членов семьи пациента с СБ к группе повышенного аритмического риска (9).
2. Синкопальные состояния. Существует общепринятое согласие в том, что синкопе является важным предиктором потенциальных аритмических событий. Однако не всегда удается поставить точный этиологический диагноз, так как у молодых дюдей часто имеют место вазовагальные синкопальные состояния.
3. Изменения ЭКГ. Имеется общее согласие в том, что спонтанные изменения ЭКГ («сводчатые» или «седловидные») выявляют группу пациентов с более высоким риском потенциальных аритмических событий. Часто спонтанные изменения ЭКГ могут носить интермитентный характер. Так, Brugada P. и соавторы (2) обнаружили, что воспроизводимость ЭКГ-паттерна СБ при повторных записях ЭКГ составляет лишь 25%. Важно отметить, что пациенты с синкопе в сочетании со спонтанными изменениями ЭКГ, имеют аритмический риск, превышающий в 6 раз таковой риск у пациентов со спонтанными изменениями ЭКГ, но без синкопе (9).
4. Холтеровское мониторирование (ХМ). Как указывает Brugada R.(2), ХМ у пациентов с СБ может показать либо отсутствие аритмий, либо желудочковую аритмию, приведшую больного к ВСС. По мнению Макарова Л.М. (1), такие данные ХМ, как укорочение интервала QT, наличие паузозависимых правожелудочковых тахиаритмий в ночное время, высокие значения циркадного индекса (более 1,5) и увеличение rMSSD, могут помочь в диагностике СБ.
5. Генетические мутации. Сами по себе мутации в гене SCN5A не определяют группу пациентов с высоким аритмическим риском (9). Однако ранняя идентификация бессимптомных носителей СБ может предотвратить потенциальную ВСС.
6. Инвазивное электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Роль ЭФИ в стратификации риска при СБ окончательно не установлена. По мнению братьев Brugada (10,11), ЭФИ играет важную роль; при этом предиктивная ценность положительного результата составляет 23%, а отрицательного – 93%. С другой стороны, Priori S. и соавт. (9,12) предлагают использование неинвазивных методов стратификации риска, основанных на изменениях ЭКГ и клинических симптомах.
врач-кардиолог поликлинического отделения, дежурный врач отделения острой коронарной недостаточности (Clinica y Maternidad Suizo-Argentina),
Буэнос-Айрес, Аргентина
Введение
Синдром Бругада (СБ), впервые описанный в 1992 году , характеризуется высокой частотой внезапной сердечной смерти (ВСС), особенно среди мужчин молодого возраста. ВСС возникает вследствие полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции.
Частота встречаемости СБ более низкая в западных странах (1-2 случая на 10 000 человек) и повышается в Юго-Восточной Азии (более 5 на 10 000), особенно в Таиланде и на Филиппинах. Средний возраст больных в момент постановки диагноза составляет 40±22 лет. Типичные для синдрома изменения ЭКГ начинают проявляться лишь после 5-летнего возраста.
Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным путем и связан с мутациями в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов. Мутации в этом гене также могут приводить к синдрому удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям сердечной проводимости. Совсем недавно Antzelevitch C. и соавт.(2) открыли 2 новых гена, вызывающих элевацию сегмента ST и укорочение интервала QT, что приводит к комбинации СБ с синдромом короткого интервала QT.
Диагностика синдрома Бругада
Основными электрокардиографическими проявлениями СБ являются «сводчатая» и «седловидная» формы элевации сегмента ST (рис.1):
А: «сводчатый» ST; В: «седловидный» ST. В зависимости от указанных форм элевации сегмента ST выделяют 3 типа СБ, ЭКГ- характеристики которых представлены в таблице:
Электрофизиологические основы синдрома Бругада
Генетически детерминированное угнетение входящего натриевого тока ведет к изменениям во 2-й фазе трансмембранного потенциала действия (ПД) в клетках эпикарда выводного тракта правого желудочка (ПЖ). Это в свою очередь приводит к асинхронной реполяризации и электрической нестабильности в указанном отделе сердца. Основными факторами аритмической «уязвимости» миокарда являются: парасимпатические влияния (сон, погружение в холодную воду, ныряние, прием пищи), повышение температуры тела, блокада натриевых и кальциевых каналов, ишемия миокарда и др. В этих условиях может генерироваться механизм повторного входа во 2-й фазе ПД (4) с последующим возникновением злокачественных аритмий. С другой стороны, у пациентов с СБ наблюдается нормализация сегмента ST после введения бета-адренергических стимуляторов или ингибиторов фосфодиэстеразы III (5,6). В недавнем исследовании Brugada J и соавт.(7) было показано, что степень элевации сегмента ST в отведении V1 является независимым фактором риска для ВСС или возникновения желудочковой фибрилляции.
Дифференциальный диагноз
При анализе изменений ЭКГ в правых грудных отведениях необходимо проводить дифференциальный диагноз с патологическими состояниями, приводящими к элевации сегмента ST (8) (рис. 3):
1 - гипертрофия ЛЖ; 2 - блокада левой ножки пучка Гиса; 3 - острый перикардит (элевация сегмента ST во всех отведениях и снижение сегмента РR); 4 - острая гиперкалиемия (высокие зазубренные зубцы Т); 5 - передне-перегородочный инфаркт миокарда; 6 - передне-перегородочный инфаркт миокарда в сочетании с блоком правой ножки пучка Гиса; 7 - синдром Бругада.
Кроме указанных заболеваний СБ необходимо дифференцировать от других генетических аритмогенных синдромов: удлиненного интервала QT, короткого интервала QT, катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии, аритмогенной дисплазии ПЖ. Нередко данные синдромы могут сочетатся между собой, как, например, СБ и синдром короткого интервала QT.
Важную роль в диагностике СБ играет фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (антиаритмическими препаратами 1-го класса), которая показана, в первую очередь, бессимптомным пациентам со 2-м и 3-м типом ЭКГ («седловидными» изменениями), а также членам семьи пациента с СБ. Здесь представлен официальный протокол выполнения фармакологической пробы (в/венное введение одного из препаратов):
1. Аймалин 1 мг/кг, в течение 5 минут.
2. Прокаинамид 10 мг/кг, в течение 10 минут.
3. Флекаинид 2 мг/кг, в течение 10 минут.
При проведении указанных проб возможно индуцирование опасных сердечных аритмий (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому необходимо быть готовым к неотложным реанимационным мероприятиям!
Стратификация риска внезапной смерти у пациентов с синдромом Бругада
За последние несколько лет стратификация групп риска при СБ стала центром общего внимания. Это связано с тем, что появилась возможность профилактики ВСС с помощью имплантирования кардиовертера-дефибриллятора. Главная цель стратификации – прогноз потенциального риска возникновения эпизодов желудочковых аритмий. Стратификация производится на основании клинических характеристик больных, указанных в ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death:
1. Семейный анамнез ВСС. Не имеется данных, связывающих положительный семейный анамнез с аритмическими осложнениями, поэтому не следует относить всех членов семьи пациента с СБ к группе повышенного аритмического риска (9).
2. Синкопальные состояния. Существует общепринятое согласие в том, что синкопе является важным предиктором потенциальных аритмических событий. Однако не всегда удается поставить точный этиологический диагноз, так как у молодых дюдей часто имеют место вазовагальные синкопальные состояния.
3. Изменения ЭКГ. Имеется общее согласие в том, что спонтанные изменения ЭКГ («сводчатые» или «седловидные») выявляют группу пациентов с более высоким риском потенциальных аритмических событий. Часто спонтанные изменения ЭКГ могут носить интермитентный характер. Так, Brugada P. и соавторы (2) обнаружили, что воспроизводимость ЭКГ-паттерна СБ при повторных записях ЭКГ составляет лишь 25%. Важно отметить, что пациенты с синкопе в сочетании со спонтанными изменениями ЭКГ, имеют аритмический риск, превышающий в 6 раз таковой риск у пациентов со спонтанными изменениями ЭКГ, но без синкопе (9).
4. Холтеровское мониторирование (ХМ). Как указывает Brugada R.(2), ХМ у пациентов с СБ может показать либо отсутствие аритмий, либо желудочковую аритмию, приведшую больного к ВСС. По мнению Макарова Л.М. (1), такие данные ХМ, как укорочение интервала QT, наличие паузозависимых правожелудочковых тахиаритмий в ночное время, высокие значения циркадного индекса (более 1,5) и увеличение rMSSD, могут помочь в диагностике СБ.
5. Генетические мутации. Сами по себе мутации в гене SCN5A не определяют группу пациентов с высоким аритмическим риском (9). Однако ранняя идентификация бессимптомных носителей СБ может предотвратить потенциальную ВСС.
6. Инвазивное электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Роль ЭФИ в стратификации риска при СБ окончательно не установлена. По мнению братьев Brugada (10,11), ЭФИ играет важную роль; при этом предиктивная ценность положительного результата составляет 23%, а отрицательного – 93%. С другой стороны, Priori S. и соавт. (9,12) предлагают использование неинвазивных методов стратификации риска, основанных на изменениях ЭКГ и клинических симптомах.
Иллюстрация к статье:
Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках
http://www.medicusamicus.com - Добавил medic в категорию Кардиология
Читайте также
Добавить комментарий