Синдром Арлекина

Ихтиоз арлекина – одно из редких, неизученных генетически предрасположенных заболеваний. Заболевание относится к дерматологии. Характеризуется образование чешуйчатой кожи у новорождённый. В настоящее время обнаружено более 30 разновидностей.

Внешняя симптоматика.

Ихтиоз диагностируется сразу же после появления ребенка на свет. Кожа плотная и толстая. Наличие сильного шелушение и появления ромбовидных пластин. В промежутках между образованиями появляются трещины. В результате увеличивает объем потери воды и нарушается терморегуляция организма. Полностью отсутствуют защитные функции кожи. Продолжительность жизни у ребенка от двух дней до нескольких месяцев. Это обусловлено массовым поражение корковых пластин не только по всему телу, но и во внутренних органах.

Основные симптомы:

- сухость кожных покровов, в результате приводит к шелушению и обезвоживанию,

- наличие чешуйчатых пластин,

- кровоточащие трещины, зуд,

- очевидные изменения в анатомии ребенка. Деформация ротовой полости, носа, проблемы с веками.

Диагностика Ихтиоза Арлекина.

Общий опрос. Специалисты задают ряд важных вопросов. Были ли в семье похожие случаи? Как давно появилось заболевание? Существуют ли другие кожные болезни? Анализируют анамнез и семейное дерево семьи.

УЗИ плода. Данная процедура позволяет выявить генетическое предрасположение кожи. Оценка внутриутробного ребенка позволить спланировать ход работы во время родов.

Визуальный осмотр больного. Физическое состояние. Наличие ромбовидных образований и кровоточащих язв, которые присущи только этому заболеванию.

Пробы кожи на биопсию. Назначаются для более точного установления диагноза.

Лечение синдрома Арлекина.

Курс лечения полностью зависит от формы протекания Ихтиоза. При легкой форме применяют смягчающие масла, мази, крема. В летний период рекомендуют чаще прибывать на солнце. Зимой назначают курс ультрафиолетового облучения. Прием грязевых, кислородных ванн. Назначают витаминный комплекс препаратов. Санаторное лечение.

Профилактика.

Предотвратить болезнь не возможно, но современная медицина научилась выявлять ген предрасположения у пар. В настоящее время существует большое количество специализированных клиник, где пара с аномалией Ихтиоза может проконсультироваться.

Прогноз пациента с синдромом Арлекина не благоприятен. Это обусловлено сопутствующими заболеваниями, которые впоследствии вызывают сильное осложнение у пациента.

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте

Добавил v.v. 2370 дней назад в категорию Дерматология

Читайте также

Добавить комментарий

Войдите, чтобы комментировать или зарегистрируйтесь здесь