Медицина 2.0

Дерматомиозит (заболевание Вагнера-Хеппа-Унферрихта) – редкая диффузная системная идиопатическая миопапия с поражением кожных покровов, поперечнополосатой мускулатуры и висцеральных органов. Предрасположенность больше у женского пола, встречается независимо от возраста.

Классификация

1) Первичный(невыясненной этиологии – идиопатический)

2) Вторичный(ассоциирован с онкологическими поражениями – паранеопластический)

3) Ювенильный (идиопатический, возникает в подростковом возрасте)

Этиология. До конца не выяснена, связана с генетической предрасположенностью, аутоиммунным механизмом, с воздействием триггерных факторов: инсоляция, инфекция (пикорнавирус), но как сообщает https://radugaclinic.ru/uslugi/geneticheskie-issledovaniya/, лучше провести генетическое исследование.

Клиническая симптоматика

В основе лежат 2 ведущих синдрома: интоксикационный (гипертермия, озноб, общая слабость и недомогание, снижение массы тела) и кожно-мышечный, характеризующийся образованием отечных лиловых эритем на лице, в периорбитальной зоне («синдром очков»), на кистях, на разгибательных поверхностях крупных суставов. Кожа в местах поражения склонная к сухости, шелушению, уплотнению, локальной болезненности. Патогномоничными являются лихеноидные папулы над проксимальными поверхностями межфаланговых суставов пальцев (синдром Готтрона). Зачастую воспалительному поражению подвергаются слизистые оболочки, что проявляется стоматитом, хейлитом, гингивитом, конъюнктивитом. После развернутых кожных проявлений возникают мышечные: зачастую первыми в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов конечностей, что вызывает затруднение в выполнении физической нагрузки и ежедневного самообеспечения. Наряду со скелетными мышцами поражаются небо, ротоглотка, гортанный аппарат, что приводит к нарушению глотания, поперхиванию, затруднению звукоизвлечения, а при поражениях диафрагмы - к затруднению при акте дыхания и нарастанию признаком легочной недостаточности.

Диагностика и лечение

Постановка диагноза происходит на основании клинической картины и данных лабораторных исследований: повышенное содержание в крови миоглобина, креатининфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, повышение IgA и IgM. Наличие в моче креатинина и оксипролина. При гистологическом исследовании обнаруживается истонченный эпидермис, отек дермы.

Лечение начинают с глюкокортикостероидных препаратов короткого действия, коллагеназы, иммунодепрессантов. В зависимости от тяжести течения положен постельный режим с наблюдением в интенсивной терапии, физиотерапевтическое лечение.

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки