Ангиофиброма
Исмаилов Исмаил Фирудинович
Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР-органов, а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает способностью к экспансивному росту с разрушением костных структур основания черепа, может явиться источником длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни пациента.
Этиология неизвестна
Теории:
1. Гормональная
Преимущественное возникновение ангиофибром основания черепа у мальчиков в пубертатном периоде послужило предпосылкой для создания теории о роли гормонального фона в появлении этого заболевания. Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Однако данные по этому вопросу противоречивы - некоторые авторы отрицают возможность гормональных нарушений при ангиофиброме, есть даже выводы, что причиной возникновения заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез. Есть исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных. Таким образом, противоречивые сведения немногочисленных авторов о состоянии нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не позволяют прийти к окончательному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.
2. Генетическая
В последнее время этой теории уделяется много внимания. В подтверждение этой теории приводятся данные о полоном или частичном отсутствии Y-хромосом, удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования в этом направлении пока не дали достаточно значимого статистического материала.
3. Возрастная
Сторонники этой теории предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости .
4. Есть теории, связывающие развитие заболевания с травмой, хроническими воспалительными заболеваниями носа, околоносовых пазух и другие, однако все эти гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.
Классификация:
Основные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.
- Сфеноэтмоидальный
- Базиссфеноидный
- Птеригомаксиллярный
Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией Chandler:
1-опухоль ограничена носоглоткой
2-опухоль распространяется в полость носа и(или)клиновидную пазуху
3-опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную-небную, подвисочную ямки, орбита, щека
4-внутричерепное распространение
В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ, выделив 4 стадии: 1. Опухоль заполняет полость носа или носоглотку, костная деструкция отсутствует.
2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.
3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее пещеристого синуса
3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку
4. Опухоль обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.
Клиника
Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).
Различают:
n Период ранних симптомов:
-Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость - также нередкие симптомы заболевания.
-Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как правило,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Этисимптомы встречаются у подавляющего большинства.
-При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса - набухание и бледную окраску слизистой
-Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)
-Картина крови обычно без изменений
n Период полного развития болезни:
-Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены
-Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость
-Наблюдаются частые кровотечения.
-В крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов.
n Поздний период развития болезни:
- В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний(зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков),неврологической симптоматики(поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов(контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия),в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.
-Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов. Кровотечения иногда могут быть профузными, с трудом останавливающиеся, могут быть и фатальными.
-Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа - переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.
-При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета(при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхностью, часто обтурирующим полностью полость носа, хоану, смещая носовую перегородку,может спускаться и в ротоглотку, деформируя мягкое небо
-В картине крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино-глобулинового коэффициента.
Диагностика(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):
1.Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)
2.Данные риноскопии, эндоскопического исследования - опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли - цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур - опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность
3.Данные компьютерной томографии, с пиральной компютерной томографии, магнитно резонансной томографии - определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях
4.Данные биопсии - взять биопсию необходимо при:
-неясности диагноза после проведенных обследований(эндоскопических и лучевых)
-при первичном использовании лучевой терапии
-для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде
Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.
Дифференциальная диагностика должна проводиться между следующими заболеваниями:
1.Хоанальный полип.
2.Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.
3.Опухолеподобные образования псевдоэпителиоматозная дисплазия онкоцитоз кисты
4.Папилломы
5.Мозговые грыжи.
6.Злокачественные опухоли.
7.Тератомы.
Лечение: Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры.
Различают следующие методы лечения:
1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия
Самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить интраоперационную кровопотерю - как метод остановки кровотечения после операции
2. Лучевая терапия
Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа. Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является довольно чувствительной к облучению в средних дозах. Как правило, уже в начале облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также уменьшение клинической симптоматики. И в то же время все исследователи отмечают, что лишь примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается регрессия опухоли. Кроме того существуют и другие осложнения лучевой терапии. Поэтому в связи с риском осложнений лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной ткани после операции
3. Хирургическое
Самый эффективный на сегодняшний день метод лечения ангиофибромы -проводится обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли различные(через мягкое и твердое небо, чрезназально, через кости лица)-есть ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и головного мозга, крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло. Невозможность тотального удаления опухоли обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания .Кроме того, хирургическое вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к образованию косметического дефекта лица, что некоторых пугает.
4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.
Список литературы.
1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 2005.
2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.
3.Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.- С. 39-41.
4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук - М, 1995
5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. - ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.
7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70
8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.
9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas
10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis
11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989;99:429-437.
Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР-органов, а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает способностью к экспансивному росту с разрушением костных структур основания черепа, может явиться источником длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни пациента.
Этиология неизвестна
Теории:
1. Гормональная
Преимущественное возникновение ангиофибром основания черепа у мальчиков в пубертатном периоде послужило предпосылкой для создания теории о роли гормонального фона в появлении этого заболевания. Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Однако данные по этому вопросу противоречивы - некоторые авторы отрицают возможность гормональных нарушений при ангиофиброме, есть даже выводы, что причиной возникновения заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез. Есть исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных. Таким образом, противоречивые сведения немногочисленных авторов о состоянии нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не позволяют прийти к окончательному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.
2. Генетическая
В последнее время этой теории уделяется много внимания. В подтверждение этой теории приводятся данные о полоном или частичном отсутствии Y-хромосом, удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования в этом направлении пока не дали достаточно значимого статистического материала.
3. Возрастная
Сторонники этой теории предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости .
4. Есть теории, связывающие развитие заболевания с травмой, хроническими воспалительными заболеваниями носа, околоносовых пазух и другие, однако все эти гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.
Классификация:
Основные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.
- Сфеноэтмоидальный
- Базиссфеноидный
- Птеригомаксиллярный
Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией Chandler:
1-опухоль ограничена носоглоткой
2-опухоль распространяется в полость носа и(или)клиновидную пазуху
3-опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную-небную, подвисочную ямки, орбита, щека
4-внутричерепное распространение
В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ, выделив 4 стадии: 1. Опухоль заполняет полость носа или носоглотку, костная деструкция отсутствует.
2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.
3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее пещеристого синуса
3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку
4. Опухоль обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.
Клиника
Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).
Различают:
n Период ранних симптомов:
-Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость - также нередкие симптомы заболевания.
-Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как правило,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Этисимптомы встречаются у подавляющего большинства.
-При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса - набухание и бледную окраску слизистой
-Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)
-Картина крови обычно без изменений
n Период полного развития болезни:
-Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены
-Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость
-Наблюдаются частые кровотечения.
-В крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов.
n Поздний период развития болезни:
- В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний(зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков),неврологической симптоматики(поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов(контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия),в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.
-Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов. Кровотечения иногда могут быть профузными, с трудом останавливающиеся, могут быть и фатальными.
-Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа - переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.
-При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета(при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхностью, часто обтурирующим полностью полость носа, хоану, смещая носовую перегородку,может спускаться и в ротоглотку, деформируя мягкое небо
-В картине крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино-глобулинового коэффициента.
Диагностика(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):
1.Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)
2.Данные риноскопии, эндоскопического исследования - опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли - цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур - опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность
3.Данные компьютерной томографии, с пиральной компютерной томографии, магнитно резонансной томографии - определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях
4.Данные биопсии - взять биопсию необходимо при:
-неясности диагноза после проведенных обследований(эндоскопических и лучевых)
-при первичном использовании лучевой терапии
-для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде
Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.
Дифференциальная диагностика должна проводиться между следующими заболеваниями:
1.Хоанальный полип.
2.Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.
3.Опухолеподобные образования псевдоэпителиоматозная дисплазия онкоцитоз кисты
4.Папилломы
5.Мозговые грыжи.
6.Злокачественные опухоли.
7.Тератомы.
Лечение: Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры.
Различают следующие методы лечения:
1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия
Самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить интраоперационную кровопотерю - как метод остановки кровотечения после операции
2. Лучевая терапия
Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа. Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является довольно чувствительной к облучению в средних дозах. Как правило, уже в начале облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также уменьшение клинической симптоматики. И в то же время все исследователи отмечают, что лишь примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается регрессия опухоли. Кроме того существуют и другие осложнения лучевой терапии. Поэтому в связи с риском осложнений лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной ткани после операции
3. Хирургическое
Самый эффективный на сегодняшний день метод лечения ангиофибромы -проводится обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли различные(через мягкое и твердое небо, чрезназально, через кости лица)-есть ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и головного мозга, крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло. Невозможность тотального удаления опухоли обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания .Кроме того, хирургическое вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к образованию косметического дефекта лица, что некоторых пугает.
4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.
Список литературы.
1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 2005.
2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.
3.Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.- С. 39-41.
4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук - М, 1995
5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. - ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.
7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70
8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.
9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas
10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis
11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989;99:429-437.
Иллюстрация к статье:
Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках
http://www.lormed.ru - Добавил med2ru в категорию Разное
Читайте также
Добавить комментарий