Медицина 2.0

М.А. Школьникова, д.м.н., профессор



По материалам XII конгресса педиатров России



Кардиология детского возраста – интересная, но крайне сложная область медицины. Очень часто патология сердечно-сосудистой системы у детей и подростков скрывается под «масками» других заболеваний, и истинная, кардиальная, причина развития того или иного симптомокомплекса выявляется спустя длительное время – как правило, после проведения многочисленных лабораторно-инструментальных диагностических исследований. Яркой иллюстрацией этого утверждения может служить сложная междисциплинарная проблема дифференциальной диагностики синкопальных состояний у детей. Следует помнить, что возникновение у ребенка хотя бы одного эпизода потери сознания является серьезным поводом для обследования у детского кардиолога, поскольку из всех причин синкопе именно кардиогенные таят в себе наибольшую угрозу для здоровья и жизни. Вопросам дифференциальной диагностики синкопальных состояний у детей был посвящен доклад главного детского кардиолога г. Москвы, президента Ассоциации детских кардиологов России, доктора медицинских наук, профессора Марии Александровны Школьниковой, который прозвучал во время симпозиума «Актуальные вопросы профилактики и лечения болезней сердца и сосудов у детей», состоявшегося 21 февраля 2008 г. в рамках XII конгресса педиатров России.



– Синкопе – это внезапная кратковременная полная потеря сознания с утратой постурального тонуса и последующим самопроизвольным восстановлением сознания (как правило, в положении лежа). Синкопе является достаточно распространенным патологическим состоянием: так, в США ежегодно выявляют около 500 тыс. первичных больных с синкопе (National Disease and Therapeutic Index, IMS America, 1997).

Частота синкопальных состояний в популяции значительно разнится в зависимости от возраста и особенностей профессионального статуса. По эпидемиологическим данным, приведенным в последней версии Руководства Европейского кардиологического общества по диагностике и лечению синкопальных состояний (ESC Guidelines on Diagnosis and Treatment of Syncope, 2004), частота обмороков у детей в возрасте до 18 лет составляет 15%, у военнослужащих в возрасте 17-26 лет – 25%, у женщин и мужчин в возрасте 40-59 лет – 19 и 16% соответственно. Распространенность синкопальных состояний значительно увеличивается у лиц старше 70 лет, при этом у пациентов с синкопе кардиального генеза частота внезапной смерти на протяжении одного года после первого эпизода потери сознания составляет 24%, что значительно выше, чем при синкопе некардиального и неясного происхождения (3%). Поэтому совершенно очевидно, что задача врача, к которому обращается за помощью пациент с жалобами на эпизоды потери сознания, состоит в том, чтобы в первую очередь исключить кардиальную патологию как возможную их причину.

В зависимости от этиологического фактора синкопальные состояния классифицируются следующим образом:

• нейрогенные рефлекторные обмороки (24-66% в структуре синкопе):

– вазовагальные синкопе;

– синкопе при гиперчувствительности каротидного синуса;

– ситуационные синкопе (возникающие при кашле, чихании, остром кровотечении, болезненных позывах на мочеиспускание, дефекацию и др.);

– синкопе при невралгии тройничного или языкоглоточного нерва.

• ортостатические обмороки (8-10%):

– при первичной и вторичной недостаточности вегетативного обеспечения гомеостаза;

– после физической нагрузки;

– при гиповолемии.

• аритмогенные обмороки (11-14%):

– нарушения функции синусового узла;

– нарушение атриовентрикулярного проведения;

– пароксизмальные тахикардии;

– наследственные аритмии;

– нарушения работы имплантированных антиаритмических устройств;

– аритмии, индуцированные приемом лекарственных средств;

• обмороки при структурных поражениях сердечно-сосудистой системы (4-5%):

– клапанные пороки сердца;

– острый инфаркт миокарда (у детей крайне редко);

– обструктивные кардиомиопатии;

– миксома предсердий;

– расслоение аорты;

– болезни перикарда и тампонада сердца;

– тромбоэмболия легочной артерии;

• нейрогенные и психогенные синкопе, в частности связанные с аффективно-респираторными приступами у детей (2-12%);

• синкопе неясной этиологии.

Следует отметить, что данные о частоте синкопе неясной этиологии существенно различаются, но, по результатам последних исследований, в настоящее время она составляет не более 2%, что связано с существенным прогрессом в диагностике причин синкопальных состояний.

В диагностике синкопальных состояний ключевое внимание уделяется детальному сбору анамнеза – выяснению особенностей эпизодов потери сознания (положение тела, связь с физической нагрузкой, голодом, дегидратацией, интеркуррентными инфекциями и др.), их частоты, наличия межприступного сна, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время и после потери сознания, наследственной отягощенности и др. Данное положение особенно актуально в педиатрической практике: по данным A. Rosso (2005), у детей только грамотный сбор анамнеза позволяет установить истинную причину синкопе в 26% случаев, в то время как у взрослых пациентов эффективность данной методики составляет 5%.

Вторым важнейшим этапом диагностического поиска при синкопальных состояниях у детей является исключение кардиальной патологии. С этой целью в первую очередь проводится ЭКГ и ЭхоКГ; дальнейший план обследования будет различен в зависимости от результатов данных исследований. Холтеровское мониторирование целосообразно проводить при всех синкопе за исключением очевидных нейрогенных и психогенных. Клиноортостатическая проба и проба Вальсальвы позволяют выявить недостаточность обеспечения вегетативного гомеостаза и дают возможность получить ценную диагностическую информацию как у детей с синкопальными состояниями, так и с головокружениями. При клиноортостатической пробе у детей наиболее часто выявляют такие варианты вегетативного нарушения гомеостаза, как асимпатикотонический, симпатикоастенический и астеносимпатический. Заслуживает пристального внимания врачей проба Вальсальвы, которая отражает сохранность афферентного, центрального и эфферентного звеньев барорефлекса и легко выполнима в условиях любой клиники. Оценка результатов пробы Вальсальвы проводится посредством вычисления так называемого коэффициента Вальсальвы, представляющего собой отношение максимальной частоты сердечных сокращений (ЧСС) во 2-й фазе пробы к минимальной ЧСС в 4-й фазе. При значениях коэффициента Вальсальвы менее 1,1 можно уверенно говорить о наличии у пациента парасимпатической недостаточности.

Выполнение велоэргометрии и тредмил-теста показано при синкопе, возникающей при физической нагрузке и сопровождающейся тахикардией перед эпизодом потери сознания или после него. Тилт-тест (от англ. tilt – наклон) высокоинформативен при повторных, предположительно вазовагальных, синкопе или обмороках неясного генеза. Следует отметить, что по данным R.A. Kelly, аномальный ответ на ортостатическую провокацию выявляется у 10 из 15 пациентов с обмороками неясного генеза. Результаты проведения нами тилт-теста у 98 детей с синкопе позволили сделать следующие выводы:

• положительный или отрицательный ответ на тилт-тест в детском возрасте не зависит от возраста возникновения первого синкопе;

• дети с синкопе в возрасте старше 12 лет достоверно чаще демонстрируют положительный результат тилт-теста;

• кардиальные синкопе по сравнению с другими вариантами обмороков достоверно чаще развиваются внезапно, в отсутствие предвестников и без четко установленных провоцирующих факторов;

• у детей с положительным результатом тилт-теста при холтеровском мониторировании чаще регистрируются вагозависимые феномены: брадикардия менее 40 уд/мин, пауза ритма более 1500 мс, эпизоды остановки синусового узла и синоаурикулярная блокада II степени;

• в группе с положительным результатом тилт-теста достоверно чаще отмечались рецидивы сикопе и пресинкопе, при этом у больных с кардиальным типом обмороков рецидивы синкопе развивались реже, чем у детей с другим механизмом.

При частых синкопе неясной этиологии, в том числе тогда, когда нельзя исключить их аритмогенное происхождение, целесообразна имплантация петлевого регистратора Reveal, обеспечивающего длительную (до 14 мес) регистрацию и сохранение данных ЭКГ.

К настоящему времени в нашей клинике уже имеется успешный опыт имплантации 23 таких устройств детям с синкопе неясного генеза. Показатель эффективности диагностики составил 75%, при этом в 41% случаев была верифицирована аритмогенная природа синкопальных состояний, в 59% – неаритмогенные причины синкопе. Время, затраченное на выявление причин синкопального состояния при использовании данного метода, оказалось очень индивидуальным – от 1 дня до 14 мес; при этом у большей части пациентов (70%) на их установление понадобилось более 3 мес. При анамнестических сведениях о случаях внезапной смерти в семье или наличии жизнеугрожающих аритмий у ближайших родственников больного обосновано также проведение электрофизиологического исследования (ЭФИ) сердца. В то же время следует отметить, что детям с синкопе многие клинико-лабораторные исследования назначаются совершенно необоснованно. Так, по нашим данным, примерно 54% детей с синкопальными состояниями проводится компьютерная томография головного мозга, в то время как диагностическая значимость этого метода обследования при данной патологии низка – истинные причины эпизодов потери сознания в этом случае выявляют только у 0,3% детей.

Говоря о диагностике возможных причин синкопальных состояний у детей, нельзя не вспомнить о группе редких заболеваний, информированность о которых практикующих педиатров и кардиологов, к сожалению, является очень низкой. К данной группе заболеваний относится такая крайне редкая патология, как синдром Тимоти. При отсутствии адекватной комплексной терапии средняя продолжительность жизни детей с синдромом Тимоти составляет всего 2,5 года. К настоящему времени в мире описано только 20 таких пациентов, однако можно с полным правом утверждать, что реальная распространенность синдрома Тимоти в детской популяции выше и имеет место очевидная гиподиагностика данного состояния. В нашей клинике есть опыт ведения 3-летней девочки с синдромом Тимоти, который клинически проявлялся эпизодами потери сознания с судорогами и непроизвольным мочеиспусканием; впоследствие этот диагноз был подтвержден при дальнейшем углубленном лабораторно-инструментальном обследовании. У всех детей с синдромом Тимоти в 100% случаев выявляют сочетание таких характерных клинических признаков, как удлинение интервала QT на ЭКГ (400-800 мс), синдактилия, микродентия и нарушение роста волос. Очень часто при синдроме Тимоти встречаются следующие признаки (I. Splawski, K. Timothi et al., 2006):

– нарушение АV-проводимости – АV-блокада II степени (94%);

– аутизм (80%);

– открытый артериальный проток (59%);

– гипертрофическая кардиомиопатия (50%);

– иммунодефицит (43%);

– врожденные пороки сердца – тетрада Фалло, дефекты межжелудочковой перегородки (6-29%);

– транзиторная гипогликемия (36%);

– гипокальциемия (33%);

– умственная отсталость (25%);

– легочная гипертензия (21%).

Выраженное удлинение интервала QT у детей с синдромом Тимоти часто приводит к асистолии, вследствие которой наступает внезапная смерть. При своевременном установлении диагноза продлить жизнь таких детей помогает имплантация дефибриллятора.

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки